Actualizado 29 octubre 2024
Definición
Situaciones clínicas agudas derivadas de la falcización de los glóbulos rojos en pacientes diagnosticados con anemia falciforme. Se consideran urgencias o emergencias clínicas que deben ser evaluadas y tratadas de inmediato.
Fisiopatología
Las crisis falcémicas resultan del proceso de falcización de los glóbulos rojos, que ocurre cuando están expuestos a bajas tensiones de oxígeno.
Los glóbulos rojos pueden adherirse al endotelio y causar alteraciones inflamatorias y alteraciones en la producción de óxido nítrico. Estas alteraciones generan episodios de vaso-oclusión, lo que lleva a daño tisular por isquemia e hipoxia.
Presentación clínica
Las crisis falcémicas pueden presentarse como síndromes clínicos distintos, dependiendo del sitio afectado y del agente desencadenante. Los síndromes más comunes son:
- Crisis álgica vaso-oclusiva: Los pacientes presentan dolor intenso en diversos sitios, principalmente en las extremidades, abdomen y espalda. La manifestación más común en niños es la dactilitis (dedos en salchicha), que puede ocasionar fiebre, edema difuso en el dedo afectado, dolor intenso, eritema y calor local. Puede tener un carácter migratorio. El dolor abdominal por crisis vaso-oclusiva puede simular procesos de abdomen agudo.
- Investigar factores precipitantes: Hipoxia, fiebre, infección, acidosis, deshidratación y exposición a frío extremo.
- Identificar signos de gravedad: Fiebre mayor a 38°C, deshidratación, palidez, vómitos recurrentes, aumento del volumen articular, dolor abdominal, síntomas pulmonares agudos, síntomas neurológicos, priapismo y dolores que no mejoran con analgésicos comunes.
- Crisis de secuestro esplénico: Aumento agudo y doloroso del bazo, con caída importante en el valor de la hemoglobina (pudiendo alcanzar niveles inferiores a 5 g/dL), presencia de reticulocitosis (lo que diferencia el secuestro esplénico de la crisis aplásica), signos de descompensación hemodinámica con shock hipovolémico, con evolución en pocas horas o incluso minutos. Es más común en niños entre 5 meses y 2 años (generalmente, después de este período, los pacientes presentan asplenia funcional).
- Crisis aplásica: Suele ocurrir después de procesos infecciosos, siendo el eritrovirus B19 (anteriormente parvovirus B19) un causante clásico de esta complicación. Las crisis son autolimitadas y suelen durar de 7 a 10 días. Se manifiesta por síntomas de anemia aguda sin aumento esplénico, con reticulocitopenia (gran característica que la diferencia del secuestro esplénico), pudiendo haber signos de shock hipovolémico.
- Síndrome febril: Las infecciones (neumonías, infecciones renales, osteomielitis, entre otras) son más frecuentes en pacientes con enfermedad falciforme y presentan un gran potencial de letalidad. Por lo tanto, los episodios de fiebre deben considerarse situaciones de riesgo, con necesidad de procedimientos diagnósticos y tratamiento inmediato.
- Importante: En niños menores de 5 años, el riesgo de sepsis o meningitis por Streptococcus pneumoniae es aproximadamente 400 veces mayor que en otros niños de la misma edad.
- Examen físico: En niños con fiebre, buscar activamente signos de dificultad respiratoria, ictericia, signos de sepsis, esplenomegalia, signos meníngeos, dolor óseo, y signos neurológicos que sugieran un accidente cerebrovascular (ACV).
- Síndrome torácico agudo: Síndrome clínico que debe sospecharse en presencia de hipoxemia, síntomas respiratorios (taquipnea, disnea, tos, dolor torácico, hipoxemia) y un nuevo infiltrado pulmonar. Puede ser causada por infecciones, embolia de médula ósea necrótica, infarto pulmonar y secuestro pulmonar. Puede tener fiebre asociada en el 85% de los casos.
- Cuadro clásico: En niños menores de 10 años, predominan la fiebre, la tos y las sibilancias. En adultos, es común el dolor torácico y en las extremidades, además de disnea.
- Accidente cerebrovascular: Debe sospecharse en pacientes con anemia falciforme que presenten manifestaciones neurológicas, tales como hemiparesia, hemiplejía, déficit en el campo visual, afasia, parálisis de nervios craneales, convulsiones y coma.
- Priapismo: Erección dolorosa y prolongada del pene, no acompañada de deseo o estímulo sexual, que habitualmente persiste por más de 4 horas. Puede presentar también síntomas como dolor abdominal y perineal, disuria, retención urinaria, edema escrotal y aumento de la próstata.
Enfoque diagnóstico
Orientaciones generales
El diagnóstico de una crisis falcémica es esencialmente clínico, aunque se requieren exámenes de laboratorio y estudios radiológicos para el diagnóstico diferencial con otras afecciones.
Exámenes de laboratorio de rutina: Hemograma con conteo de reticulocitos. Considerar solicitar función renal, electrolitos y función hepática en cuadros moderados a graves. Considerar tipificación sanguínea ABO y Rh en casos potencialmente graves (posible hemotransfusión).
En caso de fiebre y/o sospecha de sepsis: Exámenes microbiológicos: Cultivos (hemocultivo y urocultivo; solicitar coprocultivo si hay diarrea), radiografía de tórax, serología para Mycoplasma pneumoniae (opcional).
Sospecha de infección urinaria (dolor lumbar presente): Solicitar uroanálisis y urocultivo.
Sospecha de meningitis: Punción lumbar en menores de 1 año de edad y en pacientes con signos clínicos de meningitis.
Sospecha de osteomielitis: Radiografía ósea y resonancia magnética contrastada en pacientes con dolor óseo y fiebre alta; evaluar aspiración del área para cultivo, según el ortopedista/traumatologo y los estudios de imagen.
Si hay dolor abdominal intenso: Ultrasonografía abdominal.
En caso de sospecha de síndrome torácico agudo: Incluir hemocultivo, cultivo de esputo (si es posible), BAAR y gasometría arterial [si SaO2 < 96%, PaO2 < 75 mmHg o descenso de 25% respecto al valor basal, lo cual indica alta probabilidad de Síndrome Torácico Agudo (STA)].
Si hay manifestaciones neurológicas (diagnóstico diferencial entre ACV isquémico y meningitis): Tomografía computarizada o resonancia magnética del cráneo y punción lumbar con análisis del líquido cefalorraquídeo (conteo celular, glucorraquia, proteinorraquia, cultivo y bacterioscopia del líquido cefalorraquídeo) en todos los pacientes con manifestaciones neurológicas asociadas a fiebre y cefalea, y en todos los menores de 1 año con fiebre y/o crisis convulsivas.
Principales exámenes complementarios: