Actualizado 02 noviembre 2024
Introducción
Definición: El onfalocele es la extrusión de órganos intra-abdominales a través de un defecto en la pared abdominal que se origina en la base del cordón umbilical, con el cordón/vasos umbilicales insertándose en el ápice del saco.
En el onfalocele, los órganos intracavitarios están cubiertos por una membrana avascular translúcida, compuesta por peritoneo, gelatina de Warthon y amnios.
Fisiopatología
El onfalocele está relacionado con trastornos en la organogénesis durante el período embrionario, lo que ocurre cuando el contenido intestinal, que se hernia de manera fisiológica, no rota ni regresa a la cavidad abdominal como se espera al final del primer trimestre.
Epidemiología
- Presenta una ligera predisposición hacia el sexo masculino.
- Existe una mayor incidencia de onfalocele en mujeres en edades extremas de reproducción (menores de 20 y mayores de 40 años), en personas de raza negra y en nacimientos múltiples.
- La frecuencia de anomalías asociadas es de hasta el 80% de los casos.
- Cuando se asocia a otras anomalías y síndromes congénitos, los más frecuentes son el síndrome de Beckwith-Wiedemann y las trisomías de los cromosomas 13, 18 y 21.
Presentación clínica
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