Actualizado 08 febrero 2023
Definición
Miocarditis se refiere a la inflamación del músculo cardíaco como resultado de la exposición a antígenos externos (como virus, bacterias, parásitos, toxinas y fármacos) o desencadenantes internos (como activaciones autoinmunes contra antígenos propios). Es una condición rara y el diagnóstico a menudo es desafiante y tardío.
Aunque las infecciones virales son la causa más comúnmente identificada, por ejemplo, después de una infección por coronavirus o reacciones a medicamentos tóxicos, otras infecciones y la miocardiopatía periparto también son causas de miocarditis.
Su patogenia consiste en el paradigma clásico de la agresión cardiaca seguida de la respuesta inmune del huésped en forma de inflamación miocárdica.
Etiología
Viral:
- Adenovirus.
- Arbovirus.
- Coronavirus.
- Virus Coxsackie.
- Citomegalovirus.
- Dengue.
- Epstein-Barr.
- Hepatitis C.
- Herpes.
- VIH.
- Virus de la gripe.
- Sarampión.
- Parvovirus B19.
- Poliovirus.
- Rubéola.
- Varicela-zoster.
- Fiebre amarilla.
Bacteriana:
- Clamidia.
- Cólera.
- Micoplasma.
- Neisseria.
- Salmonella.
- Estafilococcus.
- Estreptococcus.
- Tétanos.
- Tuberculosis.
- Espiroquetas.
- Leptospirosis.
- Enfermedad de Lyme.
- Borreliosis.
- Sífilis.
Cardiotoxinas:
- Ciclosporina.
- Etanol.
- Medicamentos de antraciclina.
- Arsénico.
- Monóxido de carbono.
- Catecolaminas.
- Cocaína.
- Metales pesados.
- Cobre.
- Mercurio.
- Plomo.
Protozoos:
- La enfermedad de Chagas.
- Leishmaniasis.
- Malaria.
Enfermedad autoinmune:
- Lupus eritematoso sistémico.
- Granulomatosis de Wegner.
- Arteritis de células gigantes.
- Arteritis de Takayasu.
Presentación clínica
Las manifestaciones clínicas de la miocarditis son muy variables, desde la enfermedad subclínica hasta el shock cardiogénico y la muerte súbita. Este hecho refleja la variabilidad en el grado de afectación histológica de la enfermedad y su etiología.
Insuficiencia cardíaca: Muchos pacientes sintomáticos presentan un síndrome de insuficiencia cardíaca y miocardiopatía dilatada, siendo la fatiga y la intolerancia al ejercicio las manifestaciones iniciales. Sin embargo, los casos más graves pueden dar lugar a un shock cardiogénico como presentación.
Dolor torácico: Puede reflejar pericarditis asociada (miopericarditis). La miocarditis puede presentarse de manera similar al infarto agudo de miocardio (IAM), incluidos los mismos cambios electrocardiográficos. Ocurren más en pacientes jóvenes, en los que no hay obstrucción de las arterias coronarias. Las enzimas cardíacas pueden aumentar debido a la agresión inflamatoria al órgano.
Muerte súbita: La muerte súbita inexplicable puede ser una presentación de miocarditis, presumiblemente debido a taquicardia o fibrilación ventricular.
Arritmias: Prácticamente cualquier arritmia puede ocurrir en un corazón inflamado, la más común es la taquicardia sinusal, seguida de las arritmias auriculares y supraventriculares. Las extrasístoles son muy frecuentes y suelen dar lugar a la queja de palpitaciones. También pueden ocurrir bradiarritmias y bloqueos, lo que incluso puede conducir al síncope. Finalmente, las arritmias malignas como la fibrilación ventricular pueden conducir a la muerte súbita.
Examen físico
Además de los signos que revelan congestión, el examen físico a menudo revela evidencia directa de disfunción cardíaca en pacientes sintomáticos. La auscultación de S3 y en ocasiones S4, son signos importantes de alteración de la función ventricular, en particular cuando existe una disfunción biventricular aguda que produce congestión sistémica y pulmonar.
Cuando hay una dilatación ventricular significativa, la auscultación puede revelar soplos funcionales de insuficiencia mitral y tricuspídea.
El frote pericárdico puede detectarse en pacientes con pericarditis asociada (miopericarditis).
Enfoque diagnóstico
Para el diagnóstico de miocarditis, dos preguntas iniciales son muy relevantes: Cuándo sospechar y cómo se confirma el diagnóstico.
Cuándo sospechar miocarditis:
- En presencia de alteraciones cardiovasculares recientes de etiología indefinida, sintomáticas o no, como elevación de troponina, cambios electrocardiográficos sugestivos de lesión aguda, arritmias, aparición de disfunción ventricular en ecocardiografía transtorácica o resonancia magnética (RM) y aparición de insuficiencia cardiaca o shock cardiogénico. El rango de edad común de participación varía, pero generalmente es entre 20 y 50 años. Hay una pequeña predilección masculina.
- En pacientes con miocardiopatía dilatada nueva sin etiología, y antecedentes recientes de infección viral, exantema cutáneo y eosinofilia tras el uso de cualquier nuevo medicamento o vacuna. Sin embargo, la ausencia de estos hallazgos no excluye el diagnóstico, considerando que están ausentes en muchos casos.
- La aparición de pericarditis junto con troponina elevada es altamente sugestiva de miopericarditis.
- En pacientes jóvenes sin factores de riesgo de enfermedad coronaria que presenten un cuadro clínico compatible con IAM, especialmente cuando la coronariografía sea normal.
Examenes iniciales
Generalmente incluyen electrocardiograma, enzimas cardíacas y radiografía de tórax. Las pruebas de laboratorio de sangre y orina suelen ser normales o solo revelan cambios inespecíficos. Se recomienda la medición de BNP o NT-proBNP si se sospecha insuficiencia cardíaca, pero el diagnóstico aún no está claro.
Electrocardiograma: Los pacientes con miocarditis pueden tener un electrcardiograma normal o con anomalías inespecíficas.
Los hallazgos electrocardiograficos pueden incluir:
- Cambios del segmento ST, extrasístoles auriculares o ventriculares, bigeminismo ventricular o taquicardia ventricular no sostenida o raramente, taquicardia o fibrilación auricular.
- Algunos tipos de miocarditis, como la miocarditis de células gigantes, pueden causar bloqueos auriculoventriculares de alto grado.
- En algunos pacientes, el electrocardiograma puede mostrar un patrón similar al de la pericarditis aguda (que sugiere miopericarditis) o IAM.
- Al igual que en el IAM, la elevación del segmento ST y las ondas Q pueden ocurrir en derivaciones contiguas, por lo que es fundamental sospechar el diagnóstico de miocarditis en pacientes jóvenes que presentan un cuadro clínico de posible IAM, pero con coronariografía normal.
Marcadores de necrosis miocárdica: Pueden presentarse marcadores cardíacos elevados que reflejan necrosis miocárdica, pero no en todos los pacientes. Por lo general, ocurre al inicio de la afección y se correlaciona con la corta duración de los síntomas de insuficiencia cardiaca (menos de 1 mes). Las elevaciones de troponina (I o T) son más comunes que las de CK-MB.
Radiografía del torax: En algunos casos se puede presentar cardiomegalia y signos de insuficiencia cardiaca descompensada.
Ecocardiograma: Es la prueba clave para detectar disfunción ventricular en sospecha de miocarditis, incluso cuando es subclínica. Los hallazgos incluyen dilatación del ventrículo izquierdo, cambios en la geometría del ventrículo izquierdo y alteraciones en la contractilidad de algunas paredes. Puede haber disfunción sistólica global y segmentaria. La ecocardiografía también es útil para detectar afectación pericárdica coexistente, trombos intracavitarios e insuficiencia mitral y/o tricúspide funcional.
- El ecocardiograma 3D es más preciso y superior en la medición de la fracción de eyección que el ecocardiograma bidimensional.
Resonancia magnetica cardiaca: Examen de gran importancia en el diagnóstico y evaluación de la enfermedad, ya que permite detectar diversas alteraciones en la miocarditis, tales como: Hiperemia inflamatoria y edema, necrosis y fibrosis de cardiomiocitos, cambios en el tamaño y la geometría del ventrículo, disfunción segmentaria o global, identificación de derrame pericárdico concomitante.
- Los aumentos en la intensidad de la señal en T1 y T2 son consistentes con edema.
- El realce precoz con gadolinio representa hiperemia, y la presencia de realce tardío con gadolinio se traduce en una región de necrosis y fibrosis.
- A través del patrón de necrosis, a veces es posible diferenciar la miocarditis de una afección coronaria.
- Estas tres alteraciones descritas anteriormente representan los principales componentes fisiopatológicos de la miocarditis, proporcionando una buena precisión diagnóstica en presencia de al menos dos.
Coronariografía: Aunque no es una prueba necesaria para el diagnóstico de miocarditis, está indicada cuando la presentación clínica es indistinguible de un síndrome coronario agudo, los casos de miocarditis no suelen presentar lesiones significativas en las arterias coronarias.
Confirmación diagnóstica: La combinación de un cuadro clínico compatible, combinado con una resonancia cardíaca que demuestre anormalidades típicas, permite el diagnóstico presuntivo de miocarditis. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia endomiocárdica con examen histológico que demuestra infiltrado linfocitario y necrosis de cardiomiocitos, así como inmunohistoquímica y aislamiento del genoma viral con técnicas moleculares, como PCR.
La decisión de realizar una biopsia endomiocárdica debe realizar en base a que tanto influirá en el tratamiento.
Biopsia endomiocárdica
Indicaciones
Una vez descartadas otras causas de insuficienca cardiaca (cardiopatía isquémica, orovalvular, restrictiva e hipertrófica), la necesidad de realizar una biopsia debe basarse en la probabilidad de que sus resultados afecten al tratamiento propuesto. Esto dependerá del tiempo, severidad y características de la presentación.
Las principales recomendaciones son:
- Aparición de insuficiencia cardiaca de novo, de menos de 2 semanas de duración, asociada a inestabilidad hemodinámica (shock, miocarditis fulminante).
- Aparición de insuficiencia cardiaca de novo de duración superior a 2 semanas e inferior a 3 meses, asociada a dilatación ventricular izquierda y aparición de nuevas arritmias ventriculares, bloqueo AV de 2º o 3º grado o refractariedad al tratamiento clínico en 1 a 2 semanas. En las condiciones clínicas mencionadas anteriormente, pero que duran más de 3 meses, la biopsia sigue estando indicada, pero con menor grado de recomendación.
- En casos de insuficiencia cardiaca con miocardiopatía dilatada de cualquier duración, asociada a sospecha de reacción alérgica y/o eosinofilia.
- Pacientes que persisten con disfunción ventricular aún después de 3 meses del cuadro (para evaluación de tratamiento específico para la etiología).
Clasificación
- Miocarditis fulminante: Definida por la aparición de insuficiencia cardíaca aguda grave, generalmente dentro de las 2 semanas posteriores a una infección viral. Genera compromiso hemodinámico severo y puede requerir asistencia circulatoria mecánica. Suele evolucionar con normalización de la función ventricular, si el paciente sobrevive a la fase aguda.
- Miocarditis aguda: Tiene un inicio de enfermedad menos definido, establecido por disfunción ventricular y posible progresión a miocardiopatía dilatada.
- Miocarditis activa crónica: También tiene una presentación menos distinta, con recaídas clínicas e histológicas y desarrollo de disfunción sistólica asociada con fibrosis leve a moderada en la biopsia.
- Miocarditis crónica persistente: Infiltrados histológicos persistentes.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome coronario agudo.
- Miocardiopatía por estrés.
- Insuficiencia cardíaca.
- Taquiarritmias.
- Pericarditis.
Enfoque terapéutico
El tratamiento de la miocarditis incluye medidas generales para la mayoría de los tipos, como el tratamiento estándar de la insuficiencia cardiaca y de las posibles arritmias. También existen terapias específicas para etiologías seleccionadas.
Que evitar:
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: Deben evitarse, ya que no son efectivos para la miocarditis en modelos animales, además del riesgo de exacerbación de la insuficiencia cardíaca y posible riesgo de aumento de la mortalidad.
- Consumo de bebidas alcohólicas: Debe restringirse al límite de 14-15 g por día, ya que esta sustancia puede aumentar la gravedad de la miocarditis.
- Ejercicio: Se debe restringir la actividad física para reducir la demanda cardíaca durante la fase aguda de la miocarditis, especialmente cuando hay fiebre, infección sistémica activa o insuficiencia cardíaca.
Tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda: Según el perfil hemodinámico del paciente.
Tratamiento de las arritmias: Generalmente, las arritmias en la miocarditis ocurren en la fase aguda de la enfermedad, a menudo con resolución espontánea después de esta fase. Uno de los motivos de hospitalización de los pacientes en la fase aguda de la enfermedad es el seguimiento y la identificación precoz de arritmias y defectos de conducción potencialmente mortales.
El fármaco antiarrítmico de elección en la miocarditis es la amiodarona. Debido a los efectos inotrópicos negativos y pro-arrítmicos, no se recomiendan otros antiarrítmicos de clase III y clase I. Se utiliza con mayor frecuencia en el tratamiento de la taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) sintomática y en la recurrencia de taquicardias ventriculares sostenidas después de una cardioversión inmediata.
El uso de beta-bloqueadores y bloqueadores de los canales de calcio debe realizarse con extremo cuidado en pacientes con insuficiencia cardiaca clase funcional IV. Las extrasístoles auriculares y ventriculares y la TVNS, cuando son asintomáticas, no deben tratarse.
Implantación de desfibrilador automático implantable (DAI): la implantación de DAI suele ser diferida en pacientes con miocarditis aguda, ya que toda la afección puede ser transitoria. Sin embargo, está indicado en casos de pacientes fuera de la fase aguda y que presentan arritmias potencialmente fatales a pesar de la terapia farmacológica optimizada, pero que tienen una expectativa de vida con una buena clase funcional superior a 1 año.
Terapia mecánica para soporte circulatorio y trasplante: Es una opción para pacientes con IC clase funcional III-IV refractaria al tratamiento clínico optimizado. Cuando están hemodinámicamente inestables, con shock cardiogénico refractario a inotrópicos, requieren terapia mecánica para soporte circulatorio a través de dispositivos de asistencia ventricular u oxigenación por membrana extracorpórea. Estos dispositivos se utilizan como puente para la recuperación espontánea o para el trasplante de corazón.
Terapias específicas: Las terapias específicas para ciertas etiologías de miocarditis aún carecen de suficientes estudios para demostrar sus beneficios.
La terapia inmunosupresora se sugiere para causas autorreactivas específicas como la miocarditis de células gigantes, la sarcoidosis, la miocarditis eosinofílica no infecciosa y en el contexto de otras enfermedades extracardíacas autoinmunes como la miocarditis lúpica.
En el contexto de la miocarditis linfocítica, la combinación del tratamiento estándar con la terapia inmunosupresora puede ser una opción para pacientes cuya biopsia no demostró genoma viral y son refractarios al tratamiento clínico de la insuficiencia cardiaca.
Aunque las infecciones virales son la causa más común de miocarditis linfocítica, la eficacia de la terapia antiviral es incierta, al igual que la terapia inmunosupresora con inmunoglobulina intravenosa.
En la endocarditis eosinofílica, además del tratamiento inmunosupresor con altas dosis de corticoides, se debe descartar el factor causal, por ejemplo, suspendiendo cualquier posible fármaco causal.
Prescripción hospitalaria
Miocarditis aguda
Recomendaciones:
- Si es posible, identificar el factor etiológico.
- Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) no tienen eficacia comprobada en el tratamiento, la terapia inmunosupresora está indicada solo para algunos tipos específicos de miocarditis.
- El uso de terapia antiviral con Ribavarina o Interferón alfa reduce la severidad de las lesiones y la mortalidad en pacientes con miocarditis causada por Coxsackievirus B3, pero su efectividad está directamente relacionada con el inicio temprano de la terapia.
- El uso de inmunoglobulina sigue siendo controvertido y puede desempeñar un papel determinado en los casos virales.
Dieta e hidratación
- Dieta oral hiposódica (2 g de sal/día) o suspendida (si paciente inestable, con reposición de glucosa hipertónica IV).
- Restricción de agua si Na+ < 130 mEq/L.
- Descanso y contraindicación de las prácticas de ejercicio.
Tratamiento farmacológico
1. Tratar las siguientes situaciones:
- Insuficiencia cardiaca aguda.
- Shock cardiogénico.
2. Tratamiento de las arritmias:
- Amiodarona (ampolla: 150 mg/3 mL).
- Dosis de carga: 5-7 mg/kg IV (dosis habitual: 300 mg) + suergo glucosado al 5% 100 mL IV, en 30-60 minutos.
- Dosis de mantenimiento: 18 mL (= 900 mg) + suero glucosado al 5% 232 mL (solución: 3.6 mg/mL) IV. Infundir a 16 ml/hora durante las próximas 6 horas y luego a 8 ml/hora durante las próximas 18 horas.
(Ver – Insuficiencia cardiaca crónica)
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