Actualizado 29 enero 2023
Definición
La proteína C es una glicoproteína inactiva, anticoagulante natural, dependiente de la vitamina K. Tiene una vida media plasmática de 6 a 8 horas, con síntesis hepática. Se vuelve activo al unirse al complejo trombina-trombomodulina, y en esta forma activada tiene una vida media de aproximadamente 15 minutos.
Introducción
La proteína C muestra dos tipos de deficiencia: Tipo I es cuantitativa, mientras que la tipo II es cualitativa (generalmente muestra concentraciones normales de proteína C).
Su propiedad anticoagulante se debe a su capacidad para degradar los factores activados V y VIII, utilizando la proteína S como cofactor.
La resistencia a la proteína C activada, en más del 95% de los casos, resulta de una mutación puntual llamada mutación del factor V de Leiden. Indirectamente, la proteína C promueve la fibrinólisis.
Solicitud
Indicaciones
- Tamizaje familiar de pacientes diagnosticados con deficiencia de proteína C.
- En la evaluación e investigación de eventos trombóticos o tromboembólicos.
- En recién nacidos con sospecha de trastornos trombóticos (ej. púrpura fulminante, coagulación intravascular diseminada).
- Investigación de pérdidas gestacionales habituales.
Como solicitar
- Proteína C funcional (ver limitaciones).
Pautas para la toma de la muestra
- No se requiere preparación específica por parte del paciente. A discreción del médico, los pacientes que usan antagonistas de la vitamina k deben suspender su uso durante al menos 10 días antes del examen.
- Tubo para plasma (tapa azul clara – citrato de sodio a 3.2%).
- Recoger la muestra e inmediatamente en el tubo.
- Invierta suavemente el tubo 4 veces.
- Respetar la relación sangre/anticoagulante (9:1).
- Comuníquese con el laboratorio clínico para obtener información específica sobre la centrifugación, el almacenamiento y el envío de muestras.
- Material: Sangre.
- Volumen recomendado: 3.0 ml.
Valores de referencia
- 70 – 140%.
- Al nacer, los niveles de proteína C son significativamente más bajos, variando entre 17 y 53 %. Con los años, aumentan gradualmente, alcanzando niveles de adultos alrededor de los 10 años de edad.
Limitaciones
En los ensayos cromogénicos funcionales (utilizados para la detección), algunas deficiencias de tipo II pueden pasar desapercibidas. Su ventaja es que no sufren interferencias por anticoagulante lúpico, niveles de factores VIII, factor V Leiden y otras alteraciones de la coagulación.
Por otro lado, en los ensayos funcionales basados en coágulos (utilizados para la detección), se pueden detectar ambos tipos de deficiencias, pero pueden sufrir interferencias de anticoagulantes lúpicos, niveles de factores VIII, factor V Leiden y otras anomalías de la coagulación.
Los ensayos antigénicos (inmunológicos) solo demuestran la cantidad de proteína C, lo que significa que las deficiencias de tipo II no se detectan. Por lo tanto, siempre deben realizarse juntos o después de una prueba funcional alterada, para determinar el tipo de deficiencia.
Los pacientes con síndrome nefrótico pueden tener niveles variables de proteína C.
La proteína C tiene baja estabilidad, siendo sensible a deficiencias en la recolección, temperatura, transporte y almacenamiento.
Causas de alteracion
Disminucion
- Hiperlipidemia.
- Deficiencia hereditaria (homocigótica o heterocigótica).
- Factor V de Leiden.
- Deficiencia de antitrombina.
- Aumento de los niveles de factor VIII.
- Enfermedad hepática.
- Deficiencia de vitamina K.
- Coagulación intravascular diseminada.
- Reacción de fase aguda.
- Procedimientos quirúrgicos.
- Autoanticuerpos contra la proteína C.
- Mutación del gen de la protrombina.
- Fármacos (antagonistas de la vitamina K, anticonceptivos orales, estrógenos).
- Embarazo.
Aumento: No aplicable.
Referencias bibliográficas
Mather T, Oganessyan V, Hof P, Huber R, Foundling S, Esmon C, et al. The 2.8 A crystal structure of Gla-domainless activated protein C. EMBO J. 1996 Dec 16. 15(24):6822-31.
Mosnier LO, Zlokovic BV, Griffin JH. The cytoprotective protein C pathway. Blood. 2007 Apr 15. 109(8):3161-72.
Jacobs DS, Demott WR, Oxley DK. Jacobs & demott laboratory test handbook with key word index, 5th ed. Hudson, OH: Lexi-Comp, Inc; 2001.
Sugerencias y comentarios al correo: contacto@galenbook.com