Actualizado 24 marzo 2023
Definición
La laringomalacia es una alteración congénita de la laringe, en la que las estructuras supraglóticas colapsan durante la inspiración.
Se considera la malformación congénita más frecuente de la laringe y la principal causa de estridor inspiratorio en los lactantes. Estudios recientes sugieren que no hay predilección por el genero.
Fisiopatología
- Retraso en la maduración o debilidad de las estructuras cartilaginosas que sostienen la laringe.
- Presencia de tejidos blandos redundantes en la supraglotis.
- Acortamiento del pliegue ariepiglótico.
- Presencia de enfermedades neuromusculares asociadas.
- Inflamación o edema de la región supraglótica.
- El reflujo gastroesofágico puede estar asociado con laringomalacia, y está indicado el tratamiento con medicamentos antirreflujo para reducir los síntomas que resultan de la laringomalacia.
- Algunos factores indican que esta enfermedad resulta de un trastorno neuromuscular, como la frecuente asociación con reflujo gastroesofágico, la variación en la severidad de los síntomas según el estado de conciencia del paciente y la aparición de laringomalacia después de lesiones neurológicas.
Presentación clínica
El cuadro clínico clásico es el estridor inspiratorio húmedo, que empeora con el llanto y en decúbito supino. La mejoría se produce con el paciente tranquilo, con extensión cervical y en decúbito prono.
Los síntomas suelen aparecer a partir de los dos meses de vida, y pueden empeorar entre los cuatro y los ocho meses.
La mayoría de los pacientes evolucionan con mejoría entre los 12-18 meses. Hasta los 3.5 años de edad, el 89% de los niños habrán progresado con la resolución de la afección, y la persistencia de laringomalacia puede ocurrir en pacientes con síndromes genéticos y trastornos neuromusculares.
La ronquera no es un hallazgo típico en estos pacientes.
Los ronquidos nocturnos y los trastornos respiratorios relacionados con el sueño pueden estar presentes en el 25% de los pacientes.
Del 10 al 50% de los pacientes pueden tener trastornos de la deglución y/o dificultades para alimentarse.
El reflujo faringolaríngeo e gastroesofágico puede estar presente en 60-70% de los pacientes.
Hasta el 20% de los pacientes con laringomalacia tienen otras anomalías de las vías respiratorias. Algunos síndromes genéticos pueden estar asociados con laringomalacia, como el síndrome de Down y el síndrome de DiGeorge.
Examen físico
Discreta taquipnea puede estar presente.
La saturación de oxígeno en sangre es normal en la mayoría de los pacientes.
Tenga en cuenta que el estridor es peor cuando el niño se coloca en posición supina o cuando el niño está agitado.
El estridor es puramente inspiratorio, con una intensidad fluctuante a lo largo del día.
Es importante observar al niño llorar durante la consulta, ya que, como se mencionó anteriormente, la laringomalacia no produce disfonía. La presencia de llanto anormal puede indicar cambios en las cuerdas vocales.
(Ver – Estenosis laringotraqueal)
Enfoque diagnóstico
La sospecha comienza con la historia y el examen físico.
El diagnóstico se confirma con laringoscopia flexible, que suele mostrar una epiglotis en forma de omega, pliegues ariepiglóticos cortos e hipertrofia de los tejidos laríngeos posteriores.
Clasificación de Laringomalacia (Olney): Basado en el sitio de obstrucción en la supraglotis:
- Tipo 1: Prolapso de la mucosa redundante que recubre los cartílagos aritenoides.
- Tipo 2: Acortamiento de los pliegues ariepiglóticos.
- Tipo 3: Epiglotis posteriorizada que cubre la entrada de la laringe.
Diagnóstico diferencial
- Estenosis subglótica.
- Cuerpo extraño laríngeo.
- Masa laríngea.
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico.
- Crup.
- Parálisis de la cuerda vocal.
- Hemangioma subglótico.
- Papilomatosis laríngea.
- Traqueomalacia.
Enfoque terapéutico
El tratamiento se basará en la gravedad de la afección y las comorbilidades asociadas.
Los cuadros leves pueden ser monitoreados por un pediatra y los casos moderados y severos deben ser monitoreados, además del monitoreo pediátrico, con evaluaciones periódicas por parte de un otorrinolaringólogo y un fonoaudiólogo especialista en deglución.
Alrededor del 90% de los pacientes tienen condiciones leves, en las que la orientación de los padres y la observación del aumento de peso adecuado son suficientes. La mayoría de los pacientes evolucionarán con resolución de la condición a los 2 años de edad.
Los pacientes con laringomalacia moderada, con tos, disnea y dificultad para comer, pueden beneficiarse del tratamiento de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, seguimiento con fonoaudiólogo especialista en deglución y dieta hipercalórica.
En casos severos puede estar indicada la cirugía de supraglotoplastia, especialmente en casos con apnea del sueño, desaturación, cianosis y dificultad severa para la alimentación.
La cirugía aporta grandes beneficios con poca morbilidad asociada, a pesar de la persistencia de síntomas residuales en el seguimiento post-operatorio.
Referencias bibliográficas
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Cooper T, Benoit M, Erickson B, El-Hakim H. Primary Presentations of Laryngomalacia. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014 May 8.
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