Actualizado 20 mayo 2023
Introducción
Es la condición donde más de cinco dedos están presentes en la mano.
Se divide en tres subtipos con distintas características clínicas:
- Pre-axial: Duplicación del pulgar.
- Central: Duplicación de los 2-4 dedos.
- Post-axial: Duplicación del dedo meñique.
Fisiopatología
Representan anomalías del desarrollo embrionario relacionadas con los esclerotomas más craneales en el caso de anomalías pre-axiales y más caudales en deformidades post-axiales
Presentación clínica
Cada subtipo de polidactilia tiene características clínicas distintas:
- Pre-axial: Es más frecuente en raza blanca con una proporción de 1:3000 nacidos vivos, en nativos americanos y en pueblos orientales en los que representan el 90% de los casos. Se considera una mutación espontánea salvo casos asociados a trifalangismo.
- Central: Más rara y frecuentemente asociado con sindactilia.
- Post-axial: Más común en negros en una proporción de 10:1. Muchos estudios la citan como la deformidad más común de la mano, siendo unas 8 veces más frecuente que la polidactilia de los demás dedos. Tienen un carácter hereditario con herencia autosómica dominante y pueden o no estar asociadas a otras malformaciones. Puede afectar a 1 de cada 300 nacidos vivos en la población negra.
Cuadro clínico
Aunque se trata de una anomalía por duplicación, rara vez el dedo supernumerario es una copia exacta de un dedo normal adyacente. Habitualmente el dedo tiene un aspecto displásico y tamaño reducido.
Marcadores de gravedad
Las anomalías que afectan al pulgar pueden tener una mayor repercusión funcional, ya que este dedo contribuye aproximadamente al 40% de la función de la mano, especialmente las asociadas a trifalangismo, que tienen un abordaje quirúrgico más complejo.
Factores de riesgo:
- Historia familiar.
- Síndromes genéticos.
- Otras anomalías congénitas asociadas.
Examen físico
El examen físico debe evaluar no solo la mano, sino también la presencia de otras características que permitan el diagnóstico de síndromes genéticos, así como la presencia de deformidades en los pies.
Debe anotarse la ubicación, formación y función de los dedos involucrados en las anomalías. Se debe realizar un examen neurovascular del dedo.
Enfoque diagnóstico
El examen clínico no es suficiente para una evaluación completa del tipo de deformidad presentada. El análisis radiográfico permite el estudio de la estructura ósea del dedo afectado.
Exámenes de rutina: Deben realizarse radiografías de la mano en proyección AP y oblicua y en proyección AP y lateral de los dedos afectados para un correcto diagnóstico y tratamiento.
Clasificación
Stelling y Turek (Polidactilia)
Tipo I: Cuando el dedo supernumerario corresponde a una masa no adherida al esqueleto, adherida a la mano por medio de un pedículo de tejido blando.
Tipo II: Presenta duplicación de un dedo o parte de un dedo con un componente óseo normal que se articula con una MTC o falange alargada.
Tipo III: Duplicación con todos los componentes del dedo, incluido el metacarpo.
Wassel (Pre-axial)
Frecuencia de cada casa según Wassel:
- Tipo I: 2%.
- Tipo II: 15%.
- Tipo III: 6%.
- Tipo IV: 43%.
- Tipo V: 10%.
- Tipo VI: 4%.
- Tipo VII: 20%.
Temtamy y McKusick (Post-axial)
Tipo A: Dedo bien desarrollado que se articula con el metacarpiano o tiene un metacarpiano propio.
Tipo B: Dedo pequeño, mal formado, conectado al quinto dedo a través de un pedículo de tejido blando.
Diagnóstico diferencial
- Dimelia.
- Sindactilia.
Seguimiento
Indicaciones de hospitalización
La hospitalización se realiza únicamente para el tratamiento quirúrgico de las deformidades, la cual se realiza a nivel electivo.
Enfoque terapéutico
Deformidades pre-axiales:
- Casi siempre indicado no solo por motivos estéticos, sino también por necesidades funcionales.
- La corrección debe realizarse antes de los 3 años (el patrón funcional del pulgar aparece entre los 2-3 años). La mayoría de los autores recomiendan la intervención alrededor de los 12-18 meses, preferiblemente antes del desarrollo de la función de pellizco del pulgar. Las cirugías después de los 5 años generalmente están contraindicadas, ya que el resultado funcional que se logra es pobre.
- Objetivo: Pulgar unico, móvil y estable.
- Consiste en eliminar la porción menos funcional con la reconstrucción de los componentes restantes. La simple extirpación del dedo menos desarrollado dará lugar a deformidades progresivas y mala función del dedo restante.
- El pulgar restante nunca será normal, es posible que se requieran procedimientos adicionales para corregir las deformidades con el crecimiento.
Deformidades centrales:
- La reconstrucción debe realizarse alrededor de los 6 meses para evitar la deformidad angular.
- En la polidactilia central aislada se realiza la escisión del dedo más hipoplásico, manteniendo los principios de la reconstrucción de la polidactilia.
- Las anomalías vasculares son comunes en los dedos polisindactilos y puede ocurrir isquemia después del procedimiento.
- Cuando el dedo polidactilo está contenido en la comisura entre los dedos normales adyacentes, se realizan incisiones estándar para liberar la sindactilia y se resecan los elementos óseos del dedo interpuesto.
- Cuando el dedo polidactilo es adyacente al espacio comisural normal, se planifica una resección del radio.
- En el caso de que el dedo comparta articulación con el dedo adyacente o con el metacarpiano alargado, será necesaria la reconstrucción del ligamento colateral.
- La amputación de elementos anormales de los dedos, creando una mano funcional con tres dedos, puede ser preferible en casos seleccionados.
Deformidades post-axiales: Considere la clasificación de Temtamy y McKusick.
- Tipo A: El abordaje quirúrgico similar a la polidactilia del pulgar, siendo extirpado el dedo más cubital por lo general:
- Realice el procedimiento alrededor de 1 año de edad.
- La complicación más común es la presencia de Bump causado por la presencia de prominencia de la cabeza del metacarpiano.
- Tipo B (opciones):
- Exanguinación del dedo realizada en la sala de recién nacidos: Puede ocasionar complicaciones, como infecciones y hemorragias, y dejar un aspecto estético indeseable, no siendo la opción preferida por la mayoría de los autores.
- La escisión electiva con división precisa del nervio digital y cauterización de los vasos es la opción más segura y recomendada.
Referencias bibliográficas
Nguyen JL, Ho CA. Congenital disorders of the pediatric thumb. JBJS Rev. 2022; 10(3).
Goebel GJ, Dawson S, Loewenstein SN, et al. Long-term outcomes after treatment for Type B ulnar polydactyly. J Pediatr Orthop. 2022; 42(5):466-469.
Shin YH, Yoon JO, Kim SS, et al. Reoperation after primary operation for pre-axial polydactyly of the hand: a 12-year experience at a single institute. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2022; S1748-6815(22)00200-5.
Liu Y, Xu X, Wang L, et al. Resection and reconstruction for radial polydactyly Type IV-D in 206 cases: a retrospective clinical analysis. BMC Musculoskelet Disord. 2022; 23(1):167.
Beaty JH, Azar FM. Campbell’s operative orthopaedics. 14th ed. Philadelphia: Elsevier, 2020.
Wolfe S, Pederson W, Hotchkiss R, et al. Green’s operative hand surgery, 7th ed. Philadelphia: Elsevier, 2016.
Dobyns JH, Wood VE, Bayne LG. Congenital hand deformities. In Green, DP, ed. Operative hand surgery. 2nd ed. New York: Churchill-Livingstone, 1988.
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