Actualizado 10 julio 2023
Definición
El parkinsonismo se define como un síndrome hipocinético que abarca bradicinesia, rigidez, temblor en reposo e inestabilidad postural.
Fisiopatología
La enfermedad de Parkinson idiopática es la principal causa, sin embargo existen otras formas que siempre se deben tener en cuenta:
- Parkinsonismo secundario (vascular, infeccioso, inducido por fármacos, intoxicación, traumático, secundario a hidrocefalia de presión normal).
- Parkinsonismo atípico (demencia de Lewy, degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica).
- Parkinsonismo hereditario (degeneración cerebral relacionada con la acumulación de hierro, relacionado con el gen PARK, ataxias cerebelosas, enfermedad de Huntington, enfermedad de Wilson).
Banderas rojas
Hay un grupo de características llamadas banderas rojas para la enfermedad de Parkinson que, cuando están presentes, hacen que el médico sospeche otros diagnósticos:
- Caídas tempranas y frecuentes.
- Ausencia de asimetría.
- Compromiso temprano de las extremidades inferiores o axiales (progresión rápida del deterioro de la marcha que requiere el uso regular de una silla de ruedas dentro de los cinco años posteriores al inicio).
- Ausencia completa de progresión de los síntomas o signos motores durante cinco años o más, a menos que la estabilidad esté relacionada con el tratamiento.
- Anterocollis desproporcionado (flexión involuntaria del cuello) o contracturas de manos o pies dentro de los primeros 10 años.
- Ausencia de cualquiera de las características no motoras comunes de la Enfermedad de Parkinson a pesar de 5 años de duración de la enfermedad. Esto incluye disfunción del sueño (insomnio, somnolencia diurna excesiva, síntomas del trastorno de conducta durante el sueño con movimientos oculares rápidos), disfunción autonómica (estreñimiento, urgencia urinaria diurna, ortostasis sintomática), hiposmia o disfunción psiquiátrica (depresión, ansiedad o alucinaciones).
- Disfunción autonómica temprana.
- Síntomas piramidales.
- Disfunción bulbar precoz.
- Disfunción respiratoria precoz.
- Mioclonía, tics, corea.
- Ausencia o poco temblor.
- Deterioro cognitivo temprano.
Las banderas rojas son signos potenciales de patología alternativa, aunque con una especificidad baja o incierta; estas características argumentan en contra del diagnóstico de Enfermedad de Parkinson. (Ver- Enfermedad de Parkinson)
Criterios de exclusión absoluta
Son signos específicos de diagnósticos alternativos incompatibles con el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson; la presencia de cualquiera de estas características descarta la Enfermedad de Parkinson:
- Parálisis vertical de la mirada.
- Anormalidad cerebelar inequívoca, como la marcha del cerebelar, ataxia de las extremidades o anomalías oculomotoras del cerebelo (ej. nistagmo evocado por la mirada, movimientos sacádicos hipermétricos).
- Diagnóstico de demencia frontotemporal variante conductual probable o afasia progresiva primaria.
- Características parkinsonianas restringidas a las extremidades inferiores durante más de 3 años.
- Tratamiento (actualmente o en el último año) con un bloqueador del receptor de dopamina.
- Pérdida sensorial inequívoca (es decir, agrafestesia, astereognosia con modalidades sensoriales primarias intactas), apraxia ideomotora clara de las extremidades o afasia progresiva.
- Ausencia observable de respuesta a Levodopa en dosis altas, a pesar de por lo menos moderada gravedad de la enfermedad.
Parkinsonismo secundario
Este tema es de suma importancia en la práctica médica, ya que puede ser posible identificar la causa, revertir los síntomas o prevenir la progresión de la enfermedad, algo que no es posible en el caso de la enfermedad de Parkinson idiopática.
Parkinsonismo vascular
- Definición: Causa de parkinsonismo secundario a lesión vascular en los circuitos de modulación del movimiento. Muy a menudo, la causa se define como un accidente cerebrovascular isquémico en los ganglios basales.
- Presentación clínica: Parkinsonismo predominante/exclusivamente de miembros inferiores (criterio de exclusión).
- Factores de riesgo: Hipertensión, diabetes, tabaquismo, sedentarismo (todos aquellos relacionados con un mayor riesgo cardiovascular).
- Diagnóstico/pruebas complementarias: El diagnóstico se realiza con base a la anamnesis, la exploración física y los factores de riesgo asociados a una prueba de neuroimagen que muestre lesión vascular en un circuito modulador del movimiento (ejemplo clásico: ganglios basales).
- Tratamiento:
- Investigación etiológica de la lesión vascular asociada al uso de fármacos sintomáticos. En ese caso, se puede usar Levodopa. Ej: si se define como un ictus isquémico de origen lacunar: Ácido acetilsalicílico 100 mg + Simvastatina 40 mg.
- Y el tratamiento sintomático con Levodopa/Benserazida 100/25 mg: 4 comprimidos repartidos a lo largo del día puede demostrar beneficio en algunos pacientes.
Parkinsonismo inducido por fármacos
- Los medicamentos pueden causar parkinsonismo. Algunos medicamentos pueden hacer que los síntomas persistan incluso después de retirar el medicamento.
- Neurolépticos: En su mayoría típicos o de primera generación; el ejemplo clásico es el haloperidol. Los síntomas suelen estar asociados con acatisia/corea (Bandera Roja). El tratamiento se basa en la retirada del neuroléptico cuando no es posible sustituirlo por uno de nueva generación (ej. Quetiapina).
- Bloqueadores de los canales de calcio: la cinarizina es uno de los fármacos mejor documentados de esta clase y comúnmente causa parkinsonismo simétrico (criterio de exclusión). El tratamiento es la suspension del medicamento.
Parkinsonismos atípicos
Degeneración corticobasal
- Definición: Enfermedad degenerativa que provoca la muerte de las neuronas de la corteza y los ganglios basales.
- Presentación clínica: Los síntomas con inicio alrededor de los 60 años, la apraxia y la pérdida de la percepción visuoespacial forman parte del cuadro clínico. Cuando la mioclonía y la distonía se asocian con parkinsonismo, se debe considerar la degeneración corticobasal (banderas rojas).
- Tratamiento: No existe un tratamiento modificador de la enfermedad. Los esfuerzos deben dirigirse hacia el manejo sintomático. El manejo de síntomas se describe más adelante.
Parálisis supranuclear progresiva
- Definición: En esta enfermedad, la acumulación de proteína tau en regiones específicas del sistema nervioso central (corteza, mesencéfalo, protuberancia, ganglios basales, núcleos oculomotores) provoca la muerte celular programada de las neuronas.
- Presentación clínica: Parkinsonismo asociado a rigidez axial, asociado a movimientos sacádicos reducidos (movimiento ocular rápido que permite el cambio del punto de fijación visual con la velocidad).
- Estudio de imagen: En cortes sagitales, es posible visualizar atrofia del mesencéfalo, formando un signo denominado “signo del pingüino” o “signo del chupaflor”.
- Tratamiento: La fisioterapia es fundamental para prevenir las caídas. El manejo de síntomas se describe más adelante.
Atrofia multisistémica
- Definición: Enfermedad que afecta a individuos de mediana edad (mayores de 40 años). Los estudios anatomopatológicos muestran atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriatonigral y pérdida neuronal que afecta a la sustancia negra, caudado, putamen y cerebelo.
- Presentación clínica: Se caracteriza por parkinsonismo, disfunción autonómica, ataxia cerebelosa y signos de liberación piramidal. Clínicamente se puede dividir en AMS-P (manifestaciones parkinsonianas predominantes), la forma más frecuente, 80% de los casos, y AMS-C (manifestaciones cerebelosas predominantes), 20% de los casos.
- Estudio de imagen: Puede ser normal en las primeras etapas. El sello distintivo de AMS es la atrofia del putamen, los pedúnculos cerebelosos y la protuberancia. Dichos cambios se pueden ver en la resonancia magnética en secuencia T2. En la protuberancia, puede aparecer el signo de la cruz, que indica degeneración de las fibras transversales de la protuberancia.
- Tratamiento: No existe un tratamiento específico.
Manejo de los síntomas
Pacientes con parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal o atrofia multisistémica:
- Parkinsonismo: La levodopa puede resultar en alguna mejoría, especialmente en las primeras etapas.
- Hipotensión ortostática: fludrocortisona.
- Síntomas del estado de ánimo/depresión: Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.
- Caídas y rigidez axial: Fisioterapia motora.
- Sialorrea: Colirio de escopolamina/atropina.
- Bradicinesia: Levodopa.
- Espasticidad: Baclofeno.
- Distonía: Toxina botulínica.
(Ver – Enfermedad de Parkinson)
Referencias bibliográficas
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