Encefalopatía posterior reversible

Actualizado 10 noviembre 2024

Definición

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es una condición clínica/radiológica relacionada con un cuadro de encefalopatía y déficit neurológico de inicio agudo.

Es difícil estimar su incidencia real, pero parece ser un poco más común en mujeres (0.8 hombre por cada 1 mujer), y la edad media de inicio del cuadro es alrededor de los 44 años.


Fisiopatología

La mayoría de las teorías sobre la fisiopatología del PRES hablan sobre un fallo del mecanismo de autorregulación del control de la presión arterial, es decir, que a partir de un cierto nivel de presión, la presión de perfusión cerebral podría superar la capacidad de regulación.

En otras palabras, con el aumento de la presión capilar hidrostática, se produciría vasodilatación e hiperperfusión cerebral, lo que resulta en la formación de edema cerebral vasogénico.

Algunos estudios indican que la circulación cerebral posterior podría ser más vulnerable a este mecanismo, principalmente debido a una menor inervación simpática en esta área.

Esta teoría no explicaría los casos en los que el síndrome ocurre asociado a niveles normales de presión o a enfermedades autoinmunes; en estas condiciones, es probable que esté implicado un mecanismo de edema citotóxico relacionado con la comunicación de interleucinas, toxinas y otras moléculas de señalización intracelular en su génesis.


Presentación clínica

Cuadro clínico: La evolución clínica del PRES es rápida, es decir, en poco tiempo el paciente comienza a desarrollar de manera súbita los principales síntomas que son:

  • Crisis convulsivas (síntoma más prevalente)
  • Cefalea
  • Alteraciones visuales (amaurosis, hemianopsia)
  • Afasia
  • Alteración del nivel de conciencia (somnolencia, coma)
  • Náuseas o vómitos
  • Reducción de la capacidad auditiva y vértigo

Eventualmente, los pacientes pueden evolucionar a estado epiléptico convulsivo o no convulsivo, por lo que aquellos con alteración prolongada del nivel de conciencia deben ser evaluados para estas condiciones.

Otra situación destacable es que la mayoría de los pacientes presentan un pico hipertensivo en el momento del inicio del cuadro clínico, con una presión sistólica que oscila entre 170-190 mmHg. Este pico hipertensivo puede ser desencadenado por lesión renal aguda, eclampsia u otro fenómeno disautonómico asociado.

Factores de riesgo:

  • Hipertensión arterial
  • Enfermedad renal
  • Uso de fármacos inmunosupresores
  • Eclampsia

Enfoque diagnóstico

Exámenes de rutina: El examen de elección para el diagnóstico de la enfermedad es la resonancia magnética (RM) del encéfalo.
Los principales hallazgos en la RM del encéfalo son:

  • En secuencia T2, asimetría bilateral en la sustancia blanca subcortical localizada en las regiones occipital y parietal, que representa edema vasogénico.
  • Normalmente, no hay captación de contraste en secuencia T1.
  • En caso de haber un infarto isquémico asociado, puede observarse restricción en la difusión.

Tomografía de cráneo: La tomografía de cráneo puede utilizarse para descartar diagnósticos diferenciales (hemorragia subaracnoidea, trombosis de seno venoso).

Los médicos deben reconocer el síndrome neurológico del dolor de cabeza, síntomas visuales, confusión y convulsiones, y solicitar una RM cerebral, la cual suele confirmar el diagnóstico.


Diagnóstico diferencial
  • Trombosis de seno venoso.
  • Hemorragia subaracnoidea.
  • Vasculitis del sistema nervioso central.
  • Meningoencefalitis.
  • ACV de circulación posterior.
  • Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
  • Eclampsia.
  • Encefalopatía hipertensiva.


Enfoque terapéutico
  • No hay un tratamiento específico y debe dirigirse al control de los síntomas.
  • La hipertensión debe controlarse rápidamente, utilizando incluso medicamentos vasopresores intravenosos y/o hemodiálisis.
  • Se debe suspender los fármacos posiblemente implicados en la génesis del síndrome (inmunosupresores).
  • Si está relacionado con eclampsia, debe considerarse el uso de sulfato de magnesio y la resolución del embarazo.
  • En caso de crisis convulsivas, deben administrarse medicamentos anticonvulsivantes.

Prescripción hospitalaria
  • Orientación al prescriptor:
    • Reducción gradual de la presión arterial.
    • Suspender la terapia inmunosupresora, si está en uso.
    • Sulfato de magnesio en casos de gestante con crisis convulsiva en este escenario.
    • La fenitoína puede causar bradicardia e hipotensión durante la infusión, si la administración intravenosa es rápida.
  • Tratamiento farmacológico:
    • Antihipertensivo:
      • Nitroprusiato (50 mg/2 mL): 1 ampolla + 248 mL de solución glucosada al 5% – ajustar solución para control de la presión.
    • Anticonvulsivante: Crisis convulsivas. Elegir una de las siguientes opciones:
      • Fenitoína: 20 mg/kg IV en bolo a 50 mg/minuto.
      • Levetiracetam: Iniciar con 500 mg IV cada 12 horas; aumentar 500 mg por dosis cada 2 semanas según respuesta y tolerabilidad. Máximo de 1500 mg cada 12 horas.

(Ver – Encefalopatía urémica 👑)


Referencias bibliográficas

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Granata G, Greco A, Iannella G, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome-Insight into pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev. 2015; 14(9):830-6.

Hobson EV, Craven I, Catrin Blank S. Posterior reversible encephalopathy syndrome: A truly treatable neurological illness. Perit Dial Int. 2012; 32(6):590-4.

Gao B, Lyu C, Lerner A, et al. Controversy of posterior reversible encephalopathy syndrome: what have we learned in the last 20 years? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018; 89(1):14-20.

Özütemiz C, Roshan SK, Kroll NJ, et al. Concomitant acute toxic leukoencephalopathy and posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neuroimaging. 2018; 28(5):535-41.


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