Actualizado 21 enero 2024
Introducción
Es un cambio en el color de las extremidades, especialmente de los dedos de las manos y de los pies, provocado por un vasoespasmo exagerado, desencadenado especialmente por la exposición al frío o al estrés emocional. Durante los episodios, pueden presentarse tres colores diferentes en las regiones afectadas: Pálido, violáceo (cianosis) y rojizo (hiperemia reactiva).
El fenómeno de Raynaud puede ser primario (enfermedad de Raynaud) o secundario a diferentes tipos de enfermedades (ej. lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc). Ocurre predominantemente en mujeres.
Fisiopatología
Los cambios en el color de las regiones afectadas se deben al espasmo de los vasos, especialmente de las propias arterias digitales, fenómeno agravado por el frío. Como resultado, hay una reducción en el flujo sanguíneo regional, lo que hace que los dedos se tornen pálidos inicialmente (fase 1). Con el mantenimiento del vasoespasmo, los dedos comienzan a mostrar un color violáceo, debido a la cianosis (fase 2). Cuando cesa el espasmo, se produce una vasodilatación reactiva, que determina una coloración rojiza debido a eritema por hiperemia (fase 3).
En el fenómeno de Raynaud primario, se cree que hay un aumento de las respuestas alfa-2-adrenérgicas en los vasos digitales y cutáneos. En formas secundarias de la enfermedad, como la esclerosis sistémica, también se presenta disfunción endotelial, lo que compromete aún más la oxigenación y nutrición celular.
Presentación clínica
Cuadro clínico
El paciente se queja de un cambio en el color de los dedos, especialmente después de la exposición al frío (cambio de clima, al manipular objetos fríos, al tratar con agua fría). Para caracterizar clínicamente el fenómeno de Raynaud es necesario determinar al menos la presencia de dos colores diferentes de las extremidades (patrón dinámico). Además, el paciente suele quejarse de dolor o parestesia en los dedos afectados. Afecta predominantemente a los dedos de las manos, siendo los dedos índice, medio y anular los más afectados, pero también puede afectar a los dedos de los pies y más raramente a las orejas y la nariz.
En los casos de fenómeno de Raynaud primario (o enfermedad de Raynaud), no hay otras manifestaciones sistémicas. Por el contrario, en casos de fenómeno de Raynaud secundario, el paciente puede presentar muchas otras quejas, dependiendo de la etiología subyacente. Si el fenómeno de Raynaud es lo suficientemente grave como para causar úlceras digitales, se debe considerar seriamente el diagnóstico de esclerosis sistémica o enfermedad mixta del tejido conectivo.
Marcadores de gravedad:
- Presencia de úlceras digitales.
- Asociación con esclerosis sistémica.
- Asociación con enfermedad mixta del tejido conectivo (riesgo asociado de afectación pulmonar).
Examen fisico
Se puede detectar un cambio de color trifásico en las extremidades, especialmente en los dedos de las manos o de los pies.
Deben investigarse los cambios en el examen físico que sugieran la presencia de una causa secundaria. La presencia de engrosamiento cutáneo, esclerodactilia, telangiectasias, úlceras o pitting digital debe llamar la atención para el diagnóstico de esclerosis sistémica. En estos casos, la enfermedad mixta del tejido conectivo es un diagnóstico diferencial importante.
Las úlceras orales o nasales, las lesiones discoides, el frote pleural o pericárdico, la sinovitis y las manifestaciones neurológicas sugieren el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Otras enfermedades difusas del tejido conectivo, vasculitis y enfermedades hematológicas que progresan con hiperviscosidad también pueden ser una causa del fenómeno de Raynaud y deben investigarse adecuadamente.
La presencia del fenómeno de Raynaud unilateral sugiere enfermedad vascular o compresión vascular localizada, como el síndrome de la salida torácica.
Enfoque diagnóstico
El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es clínico, su detección implica la investigación de causas secundarias. Desde un punto de vista epidemiológico, el fenómeno de Raynaud primario ocurre en un grupo de edad más joven (15-30 años). Por lo general, el pulgar está intacto y no hay evidencia de una causa secundaria, enfermedad vascular periférica, lesión isquémica crítica o anormalidad en la capilaroscopia. Cuando el inicio del fenómeno de Raynaud es después de los 40 años, se presentan episodios severos y frecuentes, con alteracion en la capilaroscopia y mayor riesgo de presencia de enfermedad difusa del tejido conectivo, especialmente esclerosis sistémica.
En la evaluación inicial, además del examen físico buscando causas obstructivas, se deben realizar exámenes básicos de laboratorio, ANA, electroforesis de proteínas e capilaroscopia.
La capilaroscopia es un examen extremadamente importante para la evaluación de pacientes con fenómeno de Raynaud. Cuando se presentan alteraciones como capilares dilatados, megacapilares, hemorragias, áreas avasculares o neoformaciones, éstas constituyen un fuerte indicio del fenómeno de Raynaud secundario, especialmente por enfermedades difusas del tejido conectivo y en particular la esclerosis sistémica.
Recientemente se han desarrollado estrategias para evaluar el riesgo de desarrollar esclerosis sistémica en pacientes con fenómeno de Raynaud. Una de estas estrategias es VEDOSS, en la que se evalúan las siguientes variables: Fenómeno de Raynaud, dedos hinchados y positividad de FAN. Si dos de los tres están presentes, debe continuarse la investigación con capilaroscopia del lecho ungueal y autoanticuerpos específicos de esclerosis sistémica. Dependiendo de los resultados, se puede continuar una investigación con una prueba de función pulmonar, ecocardiografía transtorácico y endoscopia digestiva alta. Un ANA negativo es un fuerte factor protector del riesgo de desarrollar esclerosis sistémica.
Exámenes de rutina:
- Hemograma, VHS, PCR, electroforesis de proteínas, creatinina, TGO, TGP, FA, GGT, CK, LDH, uroanálisis, proteinuria (relación proteína/creatinina en una muestra aislada o proteinuria de 24 horas), FAN, capilaroscopia.
Diagnóstico diferencial
- Fenómeno de Raynaud primario (o enfermedad de Raynaud).
- Esclerosis sistémica.
- Medicamentos: bloqueadores beta, cafeína, quimioterapia.
- Enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Síndrome antifosfolípido.
- Miopatías inflamatorias.
- Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
- Crioglobulinemia.
- Enfermedad por crioaglutininas.
- Síndrome paraneoplásico.
- Enfermedad vascular obstructiva periférica.
- Tromboangeítis obliterante.
- Síndrome de la salida torácica.
- Congelación.
- Exposición a vibraciones.
Acompañamiento
El seguimiento es ambulatorio en la mayoría de los casos. Si ocurre isquemia digital crítica, con riesgo de necrosis de los dedos, el paciente debe ser hospitalizado para terapia intravenosa.
Se debe prestar atención al control de los síntomas (disminución de la frecuencia y gravedad del fenómeno de Raynaud) y a la aparición de complicaciones locales, como úlceras y pitting digital, que indican una enfermedad más agresiva.
Enfoque terapéutico
El tratamiento del fenómeno de Raynaud implica la prescripción de medicamentos vasodilatadores. El objetivo es reducir la frecuencia y gravedad del fenómeno de Raynaud, así como la prevención de las úlceras digitales (especialmente en la esclerosis sistémica).
Como recomendación general se debe calentar las extremidades y el cuerpo en todos los casos. En casos más leves, puede ser el único cuidado necesario. Se debe investigar el uso de medicamentos que puedan ser la causa (ej. betabloqueadores) para intentar sustituirla.
Si los síntomas persisten, los bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridínicos (prefiriendo el nifedipino) son medicamentos de primera línea. Si el paciente es refractario o tiene Raynaud severo (con úlceras digitales o pitting digital), puede ser necesario el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa 5, como el Sildenafil y Tadalafil. En pacientes con esclerosis sistémica, el Bosentan ha demostrado ser útil en la prevención de nuevas úlceras digitales, pero no en la curación de úlceras digitales ya establecidas.
En casos de amenaza a la extremidad con isquemia, es necesaria la hospitalización y el uso de Alprostadil intravenoso es una opción terapéutica. En estos casos, se puede considerar el uso de antiagregantes plaquetarios y/o anticoagulantes, en un intento de preservar la extremidad afectada.
La fluoxetina, el losartán y la pentoxifilina, entre otros, pueden considerarse como terapia adyuvante para controlar los ataques del fenómeno de Raynaud, pero con menor evidencia.
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