Actualizado 22 marzo 2023
Definición
Enfermedad despigmentante crónica adquirida de la piel.
Fisiopatología
Destrucción de los melanocitos provocando su disminución progresiva hasta su ausencia en la epidermis. Puede desencadenarse por factores genéticos o no genéticos.
Las principales teorías para el vitíligo no segmentario son:
- Mecanismo neural.
- Mecanismo oxidante-antioxidante.
- Mecanismo citotóxico.
- Mecanismo autoinmune (parece ser el mecanismo principal).
- Defecto intrínseco de los melanocitos.
Es posible que el mismo mecanismo causal no se aplique a todos los casos y que diferentes mecanismos patogénicos puedan ocurrir en conjunto.
En el vitíligo no segmentario existe:
- Activación de inflamasomas.
- Activación del sistema inmunológico innato.
- Estrés oxidativo.
- Pérdida de adhesión de los melanocitos.
- Destrucción inmunomediada de melanocitos.
- Disminución de las células T reguladoras.
- Aumento de células T citotóxicas específicas contra melanocitos.
En el vitíligo segmentario parece ocurrir:
- Mosaicismo somático con respuesta inflamatoria inmunomediada localizada y autolimitada, solo frente a una zona determinada del mosaico cutáneo.
Etiología
Su etiología exacta no se conoce, pero parece ser multifactorial. Puede involucrar factores de estrés genético, autoinmune, neural, bioquímico y oxidativo.
Genética:
- Heterogeneidad genética.
- Penetrancia incompleta.
- Múltiples locus susceptibles.
Puede involucrar genes inmunorreguladores, como los que regulan los autoanticuerpos, y genes específicos de melanocitos, como los asociados con la biosíntesis de melanina (ej. el gen que codifica la tirosinasa) y con la respuesta al estrés oxidativo. Los factores genéticos pueden influir en la edad de aparición del vitíligo.
Presentación clínica
- Prevalencia entre 0.5% y 2% de la población mundial.
- Causa principal de despigmentación en todo el mundo.
- Pico de incidencia entre la segunda y tercera década de la vida, pero puede comenzar a cualquier edad.
- Afecta por igual a todas las razas, géneros y fototipos.
- El vitíligo segmentario suele aparecer en pacientes más jóvenes (entre 10 y 30 años).
- En las mujeres, puede comenzar a una edad más temprana.
- Hay concordancia en gemelos monocigóticos del 23%.
- El familiar de primer grado tiene un riesgo de vitíligo entre un 6 a 8 % mayor.
Cuadro clínico:
- Manchas blancas o despigmentadas asintomáticas.
- Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, con predilección por la cara y áreas alrededor de los orificios, genitales y manos.
- Las quemaduras solares graves, el embarazo, los traumatismos cutáneos y/o el estrés emocional pueden preceder a la aparición de la enfermedad.
- Puede afectar el dorso de manos y pies, dedos, antebrazos, rodillas, codos, cara (principalmente periocular y perioral), cuello, cuero cabelludo y tronco.
- Afecta la superficie extensora o flexora.
- Suelen ocurrir ciclos intermitentes de despigmentación y estabilización.
- Puede haber antecedentes de traumatismo, presión crónica o fricción previa en el sitio de la mancha (fenómeno de Koebner) (ej. cadera, region perioral, área de la barba, puntas de los dedos, rodilla y tobillo).
Las principales formas de presentación son:
- No segmentario: Forma más común, representa entre el 85% a 90% de los casos, con evolución crónica y probabilidad continua de progresión.
- Segmentario: Puede tener apariencia lineal, hoja, bloque o damero. No suele cruzar la línea media. Ocurre típicamente en un patrón dermatomal o casi dermatomal, más a menudo a lo largo de la distribución del nervio trigémino. Comienzo rápido (pocos días o semanas), afectación folicular temprana y se estabiliza en 1 a 2 años.
- Focal: Área pequeña y aislada de vitíligo. Puede progresar en la mitad de los casos a vitíligo no segmentario hasta 2 años después de su aparición.
La presentacion segmentaria y la no segmentaria pueden ocurrir al mismo tiempo en el mismo individuo.
Existen variantes clínicas raras o indeterminadas como:
- Vitíligo tricrómico: Variación de color gradual observada alrededor de la lesión de vitíligo en el área de la piel bronceada.
- Vitíligo marginal inflamatorio: Borde eritematoso delimitado con prurito y descamación.
- Vitíligo punteado: Máculas punteadas.
- Vitíligo folicular: Despigmentación del cabello antes que la piel.
- Vitíligo menor o hipocrómico: Pérdida incompleta de la pigmentación, más común en piel negra.
La repigmentación puede tomar varias formas:
- Perifolicular.
- Difusa.
- periférica/marginal.
Los dos últimos son más frecuentes en zonas sin pelo (acral y mucosas).
El vitíligo se considera estable si no hay lesiones nuevas o no hay aumento de las lesiones antiguas.
- Los indicadores de inestabilidad son:
- Fenómeno de Koebner.
- Máculas tricrómicas.
- Despigmentación perifolicular en confeti.
El vitíligo no segmentario puede ocurrir en asociación con otras enfermedades, especialmente las autoinmunes:
- La enfermedad de Graves.
- Tiroiditis de Hashimoto.
- Síndrome de poliendocrinopatía autoinmune tipo 1.
- Alopecia areata.
- Enfermedad inflamatoria intestinal.
- Anemia perniciosa.
- Diabetes tipo 1.
- La enfermedad de Addison.
- Lupus eritematoso.
- Psoriasis.
- Artritis reumatoide.
Los signos y síntomas que pueden estar asociados a otras enfermedades, entre otros:
- Anemia.
- Bocio.
- Perdida de peso.
- Debilidad.
- Alopecia.
Factores de riesgo
- Trauma: Abrasion, quemadura, friccion, corte, abrasión, etc.
- Exposición a derivados fenólicos.
Examen físico
Máculas acrómicas o hipocrómicas, de color blanco lechoso, y bien delimitadas.Pueden ser ovalados, redondeados y lineales.
Bordes convexos y sin signos de inflamación en la piel circundante. No muestran descamación ni cambio de textura.
Muestran un crecimiento centrífugo y tienden a ser simétricos y bilaterales en su forma no segmentaria o unilaterales en su forma segmentaria.
El tamaño de las máculas puede variar de milímetros a centímetros. Los pelos en las manchas pueden volverse blancos (leucotriquia).
Enfoque diagnóstico
El diagnóstico es clínico. La luz de Wood muestra una fluorescencia blanco azulada en las lesiones y puede ayudar a diferenciarla de otros trastornos despigmentantes.
La histopatología puede mostrar ausencia de melanocitos en la capa basal y pérdida completa de la pigmentación epidérmica, confirmada por tinción de Fontana Masson. Puede verse un infiltrado linfocitario perilesional.
Dada la frecuente asociación con enfermedad tiroidea autoinmune, se recomienda evaluar la función tiroidea en todos los pacientes con vitíligo.
Clasificación (2012)
No segmentario:
- Mucosa (más de una mucosa afectada).
- Acrofacial (cara, cabeza, manos y pies).
- Generalizado (extenso).
- Universal (80-90% de la superficie corporal afectada).
- Focal (pequeñas máculas localizadas).
Segmentario:
- Unisegmentario, bisegmentario o plurisegmentaria (distribución unilateral y asimétrica).
Indeterminado:
- Multifocal asimétrica.
- Mucosa (sólo una mucosa afectada).
Variantes raras:
- Vitíligo folicular.
- Vitíligo menor o hipocrómico: Despigmentación incompleta, más común en piel negra.
Diagnóstico diferencial
- Pitiriasis versicolor.
- Pitiriasis alba.
- Hipopigmentación post-inflamatoria.
- Despigmentación post-traumática.
- Nevo despigmentado.
- Nevo anémico.
- Halo nevus.
- Hipomelanosis guttata idiopática.
- Hipomelanosis macular progresiva.
- Leucodermia inducida por fármacos.
- Liquen escleroso.
- Liquen estriado.
- Melanoma.
- Micosis fungoide hipopigmentada.
- Esclerosis tuberosa.
- Piebaldismo.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Sarcoidosis.
- Lepra.
Seguimiento
La gravedad se mide según el porcentaje de superficie corporal afectada. El inicio temprano generalmente se asocia con la participación de un área más grande y una mayor tasa de progresión.
Peor pronóstico y posibilidad de repigmentación con tratamiento:
- Zona sin pelo (mucosa y acral).
- Área con leucotriquia (pelo blanco).
- Edad de inicio menor de 14 años.
- Vitíligo segmentario.
Puede producirse repigmentación espontánea hasta en un 25% de los casos, siendo más frecuente en niños y en zonas expuestas al sol.
El tratamiento es más efectivo en lesiones de aparición reciente y por lo tanto, debe instaurarse rápidamente.
Complicaciones
Estrés psicológico, estigmatización social y baja autoestima.
Trastornos oculares como por ejemplo, iritis.
Mayor riesgo de quemaduras solares y pérdida de audición, debido a la pérdida de melanocitos cocleares.
El vitíligo parece tener un efecto protector para melanoma y cáncer de piel no melanoma.
Enfoque terapéutico
El tratamiento consiste en frenar la progresión de la actividad de la enfermedad, generando estabilidad y repigmentando la zona afectada.
A pesar de su prevalencia, las opciones de tratamiento aún son limitadas e inespecíficas.
La respuesta al tratamiento puede ser tardía, parcial y temporal.
Las lesiones faciales y de tronco responden mejor al tratamiento, mientras que las áreas acras son más difíciles de tratar.
Vitíligo segmentario o localizado activo (inestable): Corticosteroide tópico o inhibidor de calcineurina tópico.
Vitíligo generalizado progresivo: Corticoides sistémicos en minipulso.
En la fase acelerada, con progresión rápida en unas pocas semanas o meses, se requiere una intervención urgente.
Vitíligo segmentario estable: Cirugía.
Los tratamientos combinados tienen más probabilidades de éxito en la repigmentación.
Medicamentos tópicos:
- Corticoides de alta potencia:
- Primera linea en vitíligo segmentario o localizado activo.
- Combinado con fototerapia en el vitiligo generalizado.
- Inhibidores de la calcineurina:
- Primera linea en vitíligo segmentario o localizado activo.
- Alternativa a los corticosteroides (se puede usar por más tiempo) o cuando se usa en la cara, el cuello y las áreas intertriginosas.
- Análogos de la vitamina D:
- No hay consenso sobre la indicación de su uso.
- Puede asociarse a corticoides en zonas de difícil tratamiento.
Fototerapia:
- Primera línea en casos extensos y para repigmentación.
- Segunda línea en el paciente que no responde a la medicación tópica.
- La UVB de banda estrecha es mejor que la PUVA: Repigmentación más natural y menos eritema, más eficaz para garantizar la estabilidad y la repigmentación.
- Puede combinarse con corticoides orales tópicos, minipulsos (en caso de progresion) o antioxidantes orales.
- Se puede usar en niños, mujeres embarazadas y lactantes.
- Mejor respuesta si se hace en vitíligo de nueva aparición.
- Las regiones acra y genital no responden muy bien a la fototerapia.
- No se llegó a un consenso sobre el número máximo de sesiones.
- La afamelanotida adyuvante puede potenciar el efecto de los rayos UVB de banda estrecha o reducir la dosis acumulativa necesaria.
- Puede causar prurito, ardor y xerosis cutánea.
Láser excimer:
- Indicado para manchas estables y limitadas (pequeñas y localizadas).
- Puede repigmentarse más rápido que los rayos UVB de banda estrecha.
- Mejor respuesta si se asocia con corticoides tópicos o anticalcineurínicos.
Medicamentos sistémicos:
- Corticosteroides en minipulso:
- Segunda línea de tratamiento.
- Indicado para detener la progresión en casos de progresión rápida y secundariamente, para repigmentación.
- Antioxidantes (todavía sin estudios determinantes):
- Los más estudiados son Ginkgo biloba y Polypodium leucotomos, tienen buena respuesta en asociación con fototerapia, especialmente en personas de piel clara.
- Vitamina C, vitamina E, ácidos grasos poli-insaturados, monohidrato de cisteína, etc.
- La ciclosporina, metotrexato, azatioprina, minociclina e inhibidores de JAK.
Cirugía:
- Tercera línea de tratamiento.
- Indicaciones: Pequeñas áreas de vitíligo localizado, vitíligo segmentario, áreas que no suelen repigmentarse bien (implantación de cabello, superficie dorsal de dedos, labios, pezones, frente y tobillos).
- Para optar por la cirugía en lesiones de vitíligo no segmentario es necesario estar estable al menos 1 año, no responder a los tratamientos y no estar asociado al fenómeno de Koebner.
- Técnicas: Injertos de tejidos (mini injertos, injertos epidérmicos mediante burbujas de succión, injertos parciales de piel y curetaje epidérmico) e injertos celulares (suspensiones de melanocitos cultivados o no).
- El injerto celular permite tratar áreas más grandes, tiene mejores resultados estéticos y tiene menos eventos adversos.
Agentes despigmentantes:
- Considere en caso con más del 50% al 60% de la superficie corporal afectada, casos de vitíligo refractario o desfigurante en la cara o la mano u otra ubicación muy visible.
- Opciones: Éter monobencílico de hidroquinona, Fenol 88%, láser Alexandrite 755 nm, Ruby 694 nm o crioterapia.(aun controvertidos).
- La despigmentación de las placas, la repigmentación tras su suspensión y la necesidad de evitar la exposición solar son factores limitantes.
- La absorción sistémica del despigmentante tópico puede ser tóxica para los melanocitos en otras áreas, como el ojo.
Otras medidas:
- Camuflajes:
- Cosméticos correctores, maquillajes de alta cobertura, productos autobronceadores y tatuajes (labios, pezones y dedos distalmente, pero cuidado con los efectos permanentes y el vitíligo que puede seguir progresando).
- Opción principalmente para pacientes de piel clara.
- Puede servir como tratamiento conservador para pacientes que no quieren ser tratados.
- Use protector solar y ropa protectora para evitar las quemaduras solares. Sin embargo, la exposición moderada al sol puede ayudar con la repigmentación.
- También es importante evitar traumatismos y roces en la piel y mantener un seguimiento psicológico.
Prescripción ambulatoria
Recomendaciones
- El tratamiento consiste en contener la progresión de la actividad de la enfermedad, generar estabilidad y repigmentar la zona despigmentada.
- A pesar de su prevalencia, las opciones de tratamiento aún son limitadas e inespecíficas.
- La respuesta al tratamiento puede ser tardía, parcial y temporal.
- Las lesiones faciales y del tronco responden mejor al tratamiento, mientras que las áreas acras son más difíciles de tratar.
- Es más probable que los tratamientos combinados tengan éxito en la repigmentación.
- En la fase acelerada, con progresión rápida en unas pocas semanas o meses, se requiere una intervención urgente.
Observaciones sobre el tratamiento farmacológico:
- El calcipotriol puede usarse en asociación con corticoides tópicos en áreas de difícil tratamiento, pero no hay consenso sobre la indicación para su uso.
- La vitamina C, la vitamina E, los ácidos grasos poliinsaturados, el monohidrato de cisteína, son otros antioxidantes que se están estudiando.
- También se estudian ciclosporina, metotrexato, azatioprina, minociclina e inhibidores de JAK (este último como complemento de la fototerapia).
Tratamiento farmacológico
Elija uno de los esquemas o asócielos según la presentación clínica:
Esquema A: Corticoide tópico para vitíligo activo segmentario, localizado en actividad o combinado con fototerapia en el vitiligo generalizado: Elija una de las siguientes opciones:
- Propionato de clobetasol crema, pomada, solución o gel al 0.05 %: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días consecutivos cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana durante 3 meses.
- Propionato de halobetasol crema al 0.05%: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días seguidos cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana semana durante 3 meses.
- Valerato de betametasona 0.1% crema, pomada o loción 0.1%: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días consecutivos cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana durante 3 meses.
- Dipropionato de betametasona crema, pomada o loción al 0.05 %: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días seguidos cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana durante 3 meses.
- Aceponato de metilprednisolona crema o loción al 0.1 %: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días seguidos cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana durante 3 meses:
- La mejor opción para mujeres embarazadas, madres lactantes y niños.
- Furoato de mometasona crema o ungüento al 0.1 %: Aplicar sobre las manchas 1 vez al día durante 15 días, seguido de cada mes durante 6 meses o 5 veces a la semana durante 3 meses:
- La mejor opción para mujeres embarazadas, madres lactantes y niños.
Esquema B: Inhibidor de calcineurina para vitíligo segmentario o localizado en actividad o combinado con fototerapia en vitíligo generalizado: Elija una de las siguientes opciones:
- Tacrolimus pomada al 0.1 o al 0.03 %: Aplicar sobre las manchas activas 2 veces al día durante un mínimo de 6 meses y 2 veces a la semana en el área previamente con vitíligo como terapia de mantenimiento para prevenir recaídas. Se puede utilizar en la cara, el cuello o como alternativa a los corticoides:
- En niños de 2 a 15 años se debe utilizar presentación de 0.03% ya partir de los 15 años la presentacion de 0.1%.
- Pimecrolimus crema al 1%: Aplicar sobre las manchas activas 2 veces al día durante al menos 6 meses y 2 veces a la semana en el área previamente con vitiligo como terapia de mantenimiento para evitar recaídas:
- Se puede usar en la cara, el cuello o como alternativa a los corticoides.
Esquema C: Corticosteroide oral en minipulso para casos de progresión rápida: Elija una de las siguientes opciones:
- Dexametasona comprimido de 0.5, 0.75 o 4 mg: Tomar 2.5 a 10 mg por vía oral dos veces por semana en días consecutivos durante 3 a 6 meses.
- Betametasona comprimido de 0.5 o 2 mg: Tomar 5 a 7.5 mg por vía oral dos veces por semana en días consecutivos durante 3 a 6 meses.
- Prednisona comprimido de 5, 20 o 40 mg: Tomar 0.5 mg/kg/día o 25 a 35 mg por vía oral 2 veces por semana en días consecutivos durante 3 a 6 meses.
Esquema D: Antioxidantes orales (opciones con más estudios): Elija una de las siguientes opciones:
- Polypodium leucotomas comprimido de 250 mg: Tomar 1 comprimido por vía oral 3 veces al día durante 3 a 6 meses. La mejor respuesta para la repigmentación de manchas en la cabeza y el cuello:
- Buena respuesta en combinación con fototerapia, especialmente en personas de piel clara.
- Gingko biloba comprimido de 40 mg: Tomar 1 comprimido por via oral 3 veces al día durante 3 a 6 meses.
Tratamiento no farmacológico
1. Fototerapia:
- Primera línea en casos extensos y para repigmentación.
- Segunda línea en el paciente que no responde a la medicación tópica.
- UVB de banda estrecha (311-312 nm) es mejor que PUVA:
- Repigmentación más natural y menos eritema, más eficacia para garantizar la estabilidad y la repigmentación.
- 2 a 3 veces por semana.
- Detener si no se nota repigmentación después de 3 meses de tratamiento.
- Si está mejorando, puede hacerlo hasta por 1 año.
- Tratamientos combinados:
- Tópicos, corticoides orales en minipulso (en caso de progresión) o antioxidantes orales.
- Afamelanotida (implante subcutáneo de 16 mg con duración de 1 mes).
- Cuando la fototerapia sola no muestra eficacia después de 3-4 meses o en un intento de acelerar la respuesta y reducir la exposición acumulada a los rayos ultravioleta.
- Se puede usar en niños, embarazadas y lactantes.
- Mejor respuesta si se hace en vitíligo de nueva aparición.
- Las regiones acra y genital no responden muy bien.
- No se llegó a un consenso sobre el número máximo de sesiones.
- Puede causar prurito, ardor y xerosis cutánea.
2. Láser excímer (308 nm):
- 2 veces por semana durante 6 semanas.
- Indicado para manchas estables y limitadas (pequeñas y localizadas).
- Puede repigmentar más rápido que los rayos UVB de banda estrecha.
- Mejor respuesta si se asocia con corticoides tópicos o anticalcineurínicos.
3. Cirugía:
- Tercera línea de tratamiento.
- Indicaciones: Pequeñas áreas de vitíligo localizado, vitíligo segmentario, áreas que no suelen repigmentarse bien (implantación de cabello, superficie dorsal de dedos, labios, pezones, frente y tobillos).
- Para optar por la cirugía en lesiones de vitíligo no segmentario es necesario estar estable al menos 1 año, no responder a los tratamientos y no estar asociado al fenómeno de Koebner.
- Técnicas: Injertos de tejidos (mini injertos, injertos epidérmicos mediante burbujas de succión, injertos parciales de piel y curetaje epidérmico) e injertos celulares (suspensiones de melanocitos cultivados o no).
- El injerto celular permite tratar áreas más grandes, tiene mejores resultados estéticos y tiene menos eventos adversos.
4. Agentes despigmentantes:
- Considere casos con más del 50-60% de la superficie corporal afectada, casos de vitíligo refractario o desfigurante en la cara o la mano u otra ubicación muy visible.
- Opciones: Éter monobencílico de hidroquinona, fenol al 88%, láser Alexandrite 755 nm, Ruby 694 nm o crioterapia (aun controvertido).
- Despigmentación en placas, la repigmentación tras su suspensión y la necesidad de evitar la exposición solar son factores limitantes.
- La absorción sistémica del despigmentante tópico puede ser tóxica para los melanocitos en otras áreas, como el ojo.
Pautas para el paciente
- Los camuflajes son opciones de tratamiento conservador en aquellos que no se quieren tratar, y especialmente en pacientes de piel clara:
- Cosméticos correctores, maquillajes de alta cobertura, productos autobronceadores y tatuajes (labios, pezones y dedos distalmente, pero cuidado con los efectos permanentes y el vitíligo que puede seguir progresando).
- Use protector solar y ropa protectora para evitar las quemaduras solares.
- La exposición moderada al sol puede ayudar con la repigmentación.
- Evite los traumatismos y la fricción de la piel.
- Seguimiento psicológico.
(Ver – Alteraciones dermatológicas en pediatría)
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